Come perdere peso con iperplasia surrenale congenita - Quanto vivono le persone con iperplasia surrenale congenita?
Principali misure di risultato: Mortalità e cause di morte. Risultati: L'età media della morte era 41,2 ± 26,9 anni nei pazienti con CAH e 47,7 ± 27,7 anni nei controlli (P < .
La CAH fa ingrassare?
Conclusioni: I bambini e gli adolescenti con CAH hanno un rischio maggiore di obesità.
Il desametasone può essere usato per trattare l'iperplasia surrenale congenita nei bambini?
Seguendo gli studi sul desametasone nei bambini più grandi, abbiamo applicato il desametasone al trattamento dei neonati con CAH. Tre bambini e 5 bambine sono stati identificati come affetti da CAH dallo screening neonatale e trattati con desametasone dalla nascita fino a circa 7 anni di età, quando i dati sono stati analizzati.
L'ACTH passa nel sangue, viene trasportato alle ghiandole surrenali e le stimola a produrre cortisolo. Ogni ghiandola surrenale ha una parte esterna (corteccia surrenale) e una parte interna (midollo surrenale). L'iperplasia surrenale congenita (CAH) è il nome dato a un gruppo di disturbi che causano un'alterata produzione di un ormone chiamato cortisolo (idrocortisone) dalle ghiandole surrenali. Qual è il ruolo del desametasone nel trattamento dell'iperplasia surrenale congenita? Mercè Fernández-Balsells M, Muthusamy K, Smushkin G, Lampropulos JF, Elamin MB, Abu Elnour NO, et al. Uso prenatale del desametasone per la prevenzione della virilizzazione nelle gravidanze a rischio di iperplasia surrenale congenita classica a causa del deficit di 21-idrossilasi (CYP21A2): una revisione sistematica e meta-analisi.Qual è il trattamento per l'iperplasia surrenale congenita (CAH)? Rivkees SA, Crawford JD: Il trattamento con desametasone dell'iperplasia surrenale congenita virilizzante: la capacità di raggiungere una crescita normale. Pediatria. 2000, 106 (4): 767-773.
L'iperplasia surrenale congenita può scomparire?
Anche se non esiste una cura, con un trattamento adeguato, la maggior parte delle persone che hanno l'iperplasia surrenale congenita possono condurre una vita normale.
Qual è la grave complicazione associata all'iperplasia surrenale congenita CAH?)
Le complicazioni dell'iperplasia surrenale congenita sono comuni. Troppo poco glucocorticoide provoca insufficienza surrenalica e ulteriore virilizzazione nelle forme virilizzanti. Le complicazioni di una somministrazione eccessiva di glucocorticoidi includono insufficienza di crescita, obesità, strie, ipertensione, iperglicemia e cataratta.
Cos'è l'ipoplasia surrenale congenita?
L'iperplasia surrenale congenita è un disordine ereditario caratterizzato dall'allargamento delle ghiandole surrenali dovuto all'eccessiva secrezione di ormoni androgeni da parte della corteccia surrenale.
Come influisce la CAH sul corpo?
Le persone che hanno la CAH classica sono a rischio di crisi surrenale perché hanno livelli molto bassi di cortisolo nel sangue. Questo può causare diarrea, vomito, disidratazione, bassi livelli di zucchero nel sangue e shock. La crisi surrenale è un'emergenza medica pericolosa per la vita che richiede un trattamento immediato.
Cosa succede se la CAH non viene trattata?
Se un bambino in shock non viene trattato, c'è il rischio di morte. Anche quando sono trattati con cura, i bambini con CAH con perdita di sale sono ancora a rischio di crisi surrenali quando si ammalano o sono sotto stress. Il corpo ha bisogno di più della quantità abituale di ormoni surrenali durante la malattia, le lesioni o lo stress.
Quali sono le opzioni di trattamento per l'iperplasia surrenale congenita?
Il trattamento con l'ormone della crescita e l'analogo dell'ormone di rilascio dell'ormone luteinizzante migliora l'altezza finale dell'adulto nei bambini con iperplasia surrenale congenita. J Clin Endocrinol Metab. (2005) 90:3318-25. 10.1210/jc.2004-2128 [ PubMed] [ CrossRef] [ Google Scholar] 53. McCann-Crosby B, Chen M-J, Lyons SK, Lin Y, Axelrad M, Dietrich JE, et al.
Nel trattamento della CAH classica, il glucocorticoide viene somministrato in dosi sufficienti a sopprimere la secrezione di androgeni surrenali senza soppressione totale dell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene.
Come viene trattata l'iperplasia surrenale congenita (CAH)?
I trattamenti per la CAH includono farmaci e chirurgia, oltre al supporto psicologico. Farmaci. I neonati con CAH classica dovrebbero iniziare il trattamento molto presto dopo la nascita per ridurre gli effetti della CAH.
Cos'è l'ipertrofia surrenale congenita?
L'iperplasia surrenale congenita (CAH) si riferisce a un gruppo di disturbi genetici che coinvolgono le ghiandole surrenali, una coppia di piccoli organi situati sopra i reni. Gli endocrinologi Amir Hamrahian e Roberto Salvatori e il chirurgo endocrino Lilah Morris-Wiseman spiegano la diagnosi, le cause e i trattamenti della CAH.
Questa giovane donna ha la forma più grave di iperplasia surrenale congenita (CAH), il classico deficit di 21-idrossilasi.
Perché il desametasone e l'idrocortisone non sono raccomandati per il trattamento della tossicità della crescita?
Evitare la terapia con desametasone è in parte dovuto alle ipotesi errate che il desametasone è 30 volte più potente dell'idrocortisone nel sopprimere l'attività surrenale, con conseguente sovratrattamento e l'etichetta di "tossico della crescita".
L'iperplasia surrenale congenita (CAH) è una malattia genetica in cui le due ghiandole surrenali (situate nella parte superiore dei reni) non funzionano correttamente.Cos'è l'iperplasia surrenale congenita dovuta al deficit di 21-idrossilasi?
Riassunto. L'iperplasia surrenale congenita non classica dovuta al deficit di 21-idrossilasi (NCAH) è una forma più lieve e ad insorgenza tardiva di una condizione genetica nota come iperplasia surrenale congenita. Alcune persone colpite dalla condizione non hanno segni e sintomi associati, mentre altri sperimentano sintomi di eccesso di androgeni (ormone maschile).
L'iperplasia surrenale è recessiva o dominante? EreditàEredità. Ascolta. L'iperplasia surrenale congenita non classica dovuta al deficit di 21-idrossilasi (NCAH) è ereditata in modo autosomico recessivo. [Questo significa che per essere colpita, una persona deve avere una mutazione in entrambe le copie del gene responsabile in ogni cellula.
Il fenotipo assomiglia all'iperplasia surrenalica lipoide congenita senza le ghiandole surrenali massicciamente ingrandite.Quali test sono usati per diagnosticare l'iperplasia surrenale congenita (CAH)?
I medici raccomandano che tutti i neonati negli Stati Uniti siano sottoposti a screening per la carenza genetica di 21-idrossilasi durante i primi giorni di vita. Questo test identifica la forma classica di CAH ma non la forma non classica.
Qual è l'aspettativa di vita di una persona con iperplasia surrenale congenita?
L'età media della morte era di 41,2 ± 26,9 anni nei pazienti con CAH e di 47,7 ± 27,7 anni nei controlli (P < . 001). Tra i pazienti con CAH, 23 (3,9%) erano deceduti rispetto ai 942 (1,6%) dei controlli. L'hazard ratio (e l'intervallo di confidenza al 95%) della morte era 2,3 (1,2-4,3) nei maschi CAH e 3,5 (2,0-6,0) nelle femmine CAH.
Si può crescere dalla CAH?
Non si può superare la CAH. Le persone con CAH classica avranno bisogno di un trattamento per il resto della loro vita.
Il rischio di riposo surrenale nei pazienti con CAH non classica non è noto, ma si pensa che sia piuttosto basso, e la prevenzione del riposo surrenale non è un'indicazione per il trattamento del paziente non classico.
Un'altra condizione medica avversa associata alla CAH è lo sviluppo di tessuto surrenale ectopico o resto surrenale.Cos'è l'iperplasia surrenale congenita?
L'iperplasia surrenale congenita è una condizione ereditata (genetica) che causa un gonfiore delle ghiandole surrenali. La condizione è associata a una diminuzione del livello ematico di un ormone chiamato cortisolo e un aumento del livello di ormoni sessuali maschili (androgeni) in entrambi i sessi.
L'iperplasia surrenale congenita (CAH) è un disturbo ereditario delle ghiandole surrenali che impedisce alle ghiandole surrenali del vostro bambino di produrre ormoni surrenali adeguati, con conseguente squilibrio ormonale.
Si possono avere figli se si ha la CAH?
Le donne con CAH classica possono concepire durante la terapia di mantenimento di routine, e si stima che l'80% e il 60% delle donne con forme di CAH semplice-virilizzante e salinizzante, rispettivamente, siano fertili. La maggior parte delle donne che sono conformi alla terapia di mantenimento hanno tassi di ovulazione fino al 40%.
Esiste un intervento chirurgico per rimuovere entrambe le ghiandole surrenali?
La chirurgia per rimuovere entrambe le ghiandole surrenali viene eseguita molto occasionalmente. L'operazione riduce gli effetti androgeni della condizione e previene l'aumento di peso. Tuttavia, se si ha questa procedura si dovrebbe essere su grandi quantità di trattamento steroideo per tutta la vita.
Come si gestisce l'iperplasia surrenale congenita CAH? I neonati e i bambini di solito prendono una forma di cortisolo chiamata idrocortisone. - Gli adulti prendono idrocortisone, prednisone o desametasone, che sostituiscono anche il cortisolo.L'iperplasia surrenale congenita può causare la morte?
Conclusioni: La CAH è una condizione potenzialmente letale ed è stata associata a un eccesso di mortalità dovuto a crisi surrenali.
Le femmine con CAH classica, sia a perdita di sale che non, si presentano alla nascita con genitali ambigui dovuti all'esposizione in utero a un eccesso di androgeni surrenali fetali, e la CAH è la causa più comune di genitali ambigui.
Cos'è l'iperplasia surrenale congenita (CAH)?
L'iperplasia surrenale congenita (CAH) comprende una famiglia di disordini autosomici recessivi caratterizzati da una sintesi di cortisolo da lieve a acutamente alterata a causa di una carenza in uno dei cinque enzimi steroidogenici surrenali necessari per la produzione di cortisolo (1, 2).
Gli specialisti dell'Hassenfeld Children's Hospital della NYU Langone sono esperti nella diagnosi dell'iperplasia surrenale congenita, una condizione ereditaria in cui le ghiandole surrenali producono livelli anomali di alcuni ormoni, tra cui cortisolo e aldosterone.Nelle persone con una normale funzione surrenale, le ghiandole surrenali producono una serie di ormoni che aumentano e diminuiscono naturalmente durante il giorno e in risposta allo stress e alla malattia.
Qual è il ruolo del desametasone nel trattamento della CAH?
Se applicato alle ragazze con CAH, il menarca o le mestruazioni regolari si sono verificati quando le concentrazioni plasmatiche di testosterone sono diventate normali utilizzando una singola dose giornaliera di desametasone di 0,25-0,75 mg/giorno. Come osservato da Wilkins [ 5 ], è stato notato "La potenza di questo glucocorticoide nel sopprimere la biosintesi degli steroidi surrenali rispetto al cortisolo è circa 80 :1.
Come si gestisce l'iperplasia surrenale congenita?
Le persone che hanno la forma classica di CAH possono gestire con successo la condizione prendendo farmaci ormonali sostitutivi per tutta la vita. Le persone che hanno la CAH non classica possono non richiedere un trattamento o possono avere bisogno solo di piccole dosi di corticosteroidi. I farmaci per la CAH sono presi su base giornaliera.
La CAH causa un aumento di peso? L'incapacità delle ghiandole surrenali di produrre questi ormoni essenziali per la vita è la ragione per cui i neonati che non ricevono il trattamento si ammalano molto con la forma di spreco di sale della CAH che porta a disidratazione, scarso aumento di peso, mancata crescita, basso livello di zucchero nel sangue, shock e letargia.